martes, 13 de marzo de 2012

Sífilis Congénita

Ni modo a regaña dientes y por que toco ... no me quedo otra que hacer esta revisión sobre la sífilis congénita... me comi las referencias... pero en esencial es derivado del manual de manejo realizado por em ministerio de salud de Colombia...

 Sífilis Congénita


La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa, sistémica, de transmisión sexual causada por la espiroqueta llamada Treponema pallidum, la cual penetra en la piel o mucosas lesionadas; se caracteriza clínicamente por una lesión primaria en forma de úlcera indolora e indurada; una erupción secundaria que afecta la piel y las membranas mucosas; largos periodos de latencia y lesiones tardías en la piel, los huesos, las vísceras, el sistema nervioso central y el cardiovascular. Un estudio realizado en el HGSJDD en el período 2002-2006 indica que existe una tasa de incidencia de 0.24 - 1.49 casos por 1,000 nacidos vivos.

·         Definición de caso sífilis Gestacional
“Mujer gestante, puérpera o con aborto reciente, con prueba no treponémica (VDRL o RPR) reactiva mayor o igual  a 1:8 diluciones o en menor diluciones con prueba treponémica (FTA-abs o TPHA) positiva.”

·         Definición de caso sífilis congénita
“Fruto de la gestación (aborto, mortinato o nacido vivo) de madre con sífilis gestacional  sin tratamiento o tratamiento inadecuado, independientemente  que el recién nacido  presente o no signos de enfermedad y del resultado de las pruebas no treponémicas”


Agente Causal
El agente causal es el treponema pallidum, los treponemas son bacterias gram-negativas macroaerofílicas que tienen 6-20 mm de largo y 0.1- 0.5 mm de diámetro. El genoma fue ordenado (secuenciado) en 1998 y la membrana externa es en su mayoría lípido y contiene poca proteína creando desafíos para el desarrollo de pruebas de diagnóstico exactas y de vacunas efectivas; bastante frágil fuera del cuerpo, que no soporta los climas secos o las temperaturas superiores de 42ºC.

Reservorio: Los seres humanos.
Periodo de incubación: De 10 a 90 días, por lo común tres semanas.

Clasificación






Sífilis congénita

Ocurre cuando la madre con sífilis transmite la infección al fruto durante la gestación ya sea por vía hematógeno-transplacentaria o durante el parto por el contacto del neonato con lesiones en los genitales de la madre. Las lesiones clínicas se forman a partir de la semana 16 de gestación cuando el sistema inmunológico ya se ha desarrollado, aunque el treponema puede pasar la circulación fetal desde la novena semana.
Si la madre recibe tratamiento antes de la decimosexta semana es casi siempre posible que se prevenga el daño al feto y de aquí la importancia de la solicitud de pruebas no treponémicas prenatales en el primer trimestre. La SC se clasifica según el momento de aparición de las manifestaciones clínicas.

Sífilis congénita temprana
Es la que se presenta antes del segundo año de vida; mientras más tempranamente se presenta tiende a ser más grave y puede ser fulminante, se asemeja a la sífilis secundaria del adulto. Puede darse que el niño nazca con serias deformidades y se asocia con una mortalidad alta o puede que las manifestaciones estén presentes desde el nacimiento o que se vayan presentando paulatinamente durante el crecimiento, pero que no atenten directamente contra la vida del paciente.

Sífilis congénita tardía
Se presenta después de los dos años de edad, se asemeja a la sífilis terciaria y perdura durante toda la vida.

Manifestaciones clínicas




Transmisión


La transmisión de la infección al feto en la sífilis materna primaria es de 70% y en la secundaria es de 90% a 100%. En la latente temprana es de 30%, en la sífilis latente tardía la transmisión disminuye a alrededor de 20%.
Las espiroquetas cruzan la barrera placentaria desde la octava o novena semanas de la gestación. Sólo después de la semana dieciséis de gestación el feto es capaz de desarrollar una respuesta inmune a la infección; las manifestaciones dependen no sólo de la edad gestacional al momento de la infección, sino también de la etapa evolutiva de la enfermedad y del inicio del tratamiento.

Si la madre se infecta en las primeras semanas de gestación, se produce un daño fetal severo y un pequeño porcentaje termina en aborto espontáneo. Si se infecta después de la semana dieciséis de gestación, ésta evoluciona hacia aborto en 25%, mortinato en 25% o infección congénita en 50% de los casos; sólo un pequeño porcentaje nacerá sano.

La infección de la madre al final de la gestación se traduce en una amplia transmisión al feto; 60% de los recién nacidos nacerán aparentemente sanos. Se estima que hasta 90% de los recién nacidos de madres con sífilis no tratada adquirirán la sífilis congénita y muchos no desarrollan síntomas hasta dos semanas a tres meses más tarde.

Modo de transmisión

·         Exposición sexual: corresponden a cerca de 90% de las infecciones. La contagiosidad va disminuyendo hacia el segundo año de la infección. La madre adquiere la sífilis durante las relaciones sexuales, por contacto directo con exudados infecciosos de lesiones (chancro) iniciales húmedas evidentes o no manifiestas de la piel y de las mucosas; la exposición casi siempre tiene lugar durante el coito, está involucrado el sexo por vía vaginal, anal u oral.

·         Por transfusiones de sangre contaminada con sífilis: si el donante está en la fase temprana de la enfermedad, raro hoy en día dada la búsqueda en el donante.

·         Prenatal (vertical): la sífilis congénita ocurre cuando la madre con sífilis durante la gestación transmite la infección al fruto ya sea por vía hematogeno-transplacentaria o durante el parto por el contacto sanguíneo o con lesiones en los genitales de la madre. Los niños infectados pueden tener lesiones mucocutáneas húmedas, más generalizadas que en la sífilis del adulto, y constituyen una fuente posible de infección.

·         La lactancia puede estar involucrada en la transmisión sólo si existen lesiones sifilíticas en las mamas y la transmisión sería por inoculación directa.


En el diagnóstico del recién nacido juega un papel muy importante la información que se pueda obtener de la madre. Así, se deberán tener en cuenta: antecedentes y/o identificación de sífilis en la madre; edad gestacional en que fue tratada; con qué medicamentos; y si se completó el tratamiento.


Diagnóstico


El diagnóstico de sífilis se hace a través de métodos de detección directa e indirecta del T. pallidum.

·         Las pruebas indirectas no treponémicas detectan anticuerpos reagínicos de tipo IgG e IgM no específicos dirigidos frente a un antígeno lipoideo que es el resultado de la interacción de T. pallidum con los tejidos del huésped (cardiolipina-colesterol-lecitina).

·         Las pruebas directas identifican al T. pallidum o utilizan anticuerpos monoclonales o policlonales dirigidos contra éste. Son métodos diagnósticos definitivos para sífilis temprana, especialmente. No son disponibles fácilmente por costos y complejidad.

Las pruebas no treponémicas más conocidas son el VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), USR (Unheated serum reagin) y el RPR (rapid plasma reagin), y son los mejores métodos de diagnóstico serológico en la sífilis latente temprana y en la tardía. Una prueba no treponémica reactiva puede indicar infección actual, infección reciente tratada o no tratada o un resultado falso positivo. Estos últimos ocurren en 1% a 3% de la población general.

El VDRL se torna positivo a las tres o cinco semanas del contacto, pero puede demorarse hasta tres meses para hacerlo. Los títulos van aumentando hasta la fase secundaria cuando tienen el pico y luego van disminuyendo gradualmente a un nivel estable o hasta ser negativas aun sin tratamiento.

Las pruebas no treponémicas resultan negativas con el tiempo, después del tratamiento; sin embargo, en algunos pacientes los anticuerpos no treponémicos pueden permanecer con un título bajo durante un largo tiempo e incluso durante toda la vida.

Tanto el RPR como el VDRL son buenos marcadores de la infección en su fase aguda y útiles en el control de la respuesta al tratamiento en el paciente con inmunidad intacta, aunque son poco específicos. La técnica es sencilla; permiten procesar gran cantidad de muestras al mismo tiempo; el VDRL es la prueba de elección para el diagnóstico de la neurosífilis en muestras de LCR.

Se ha considerado que títulos mayores de 1:8 son verdaderos positivos; sin embargo, se ha encontrado que en muy pocos casos puede haber falsos positivos con títulos muy altos, sobre todo en población de bajo riesgo.

Los falsos positivos pueden deberse a infecciones virales (hepatitis, sarampión, varicela, mononucleosis infecciosa), neumonía viral, linfomas, endocarditis, infecciones parasitarias como malaria, lepra, vacunas, enfermedades del colágeno, enfermedades autoinmunes, neoplasias, y situaciones como la gestación, adicción a narcóticos y la edad avanzada.

Las pruebas treponémicas son más complejas y costosas que las anteriores, entre ellas están: TPHA (Treponema pallidum haemagglutination assay), TP-PA (Treponema pallidum particle agglutination), MHA-TP (microhaemagglutination assay for antibodies to Treponema pallidum) y FTA-Abs (fluorescent treponemal antibody absorption), entre otras.
Hay que tener en cuenta que la mayoría de las personas infectadas permanecerán con un resultado positivo a las pruebas treponémicas durante años o durante el resto de la vida independientemente del tratamiento, por lo que no es útil para demostrar la actividad de la infección ni para el control terapéutico. Por lo tanto, al utilizar únicamente una prueba treponémica (TPHA, TP-PA, FTA-abs, pruebas rápidas) se registrará un aumento en la prevalencia de pruebas serológicas positivas para la sífilis. Por consiguiente, las pruebas treponémicas deben reservarse para confirmación de resultados de pruebas no treponémicas, dependiendo de las posibilidades de los servicios de salud. Sólo en 10% de los casos se negativiza, sobre todo en los tratados precozmente y en los infectados por el VIH.

Se utilizan básicamente para verificar resultados o cuando el diagnóstico clínico es muy sugestivo de sífilis y el VDRL o RPR es negativo, principalmente en la etapa tardía, en la que se ha encontrado que hasta 30% de las pacientes tienen pruebas no treponémicas negativas.

Pueden presentarse falsos positivos, aunque en mucha menor medida que las pruebas no treponémicas, como en el lupus eritematoso, farmacodependientes, edad avanzada, enfermedades del colágeno, enfermedad de Lyme, entre otras. Los falsos positivos son menos de 1% y son transitorios. Parece que la MHA-TP produce menos falsos positivos.

En el recién nacido hay que tener en cuenta que el diagnóstico de SC basado en las pruebas no treponémicas y treponémicas es difícil debido a la transferencia placentaria de anticuerpos (IgG) no treponémicos y treponémicos de la madre al feto; lo anterior dificulta la interpretación de serologías reactivas o positivas en el recién nacido, por lo que estas pruebas no confirman ni descartan la SC, pues pueden ser negativas si la madre presenta títulos bajos o si fue infectada al final de la gestación, o pueden ser positivas pero a expensas de anticuerpos IgG transferidos. Por ello, no se recomienda la realización sistemática de las pruebas treponémicas en el niño.

Actualmente no se dispone en el comercio de pruebas específicas para anticuerpos IgM, y las que se tienen en el medio no distinguen entre anticuerpos IgG e IgM. Las pruebas no treponémicas son útiles para el seguimiento y respuesta al tratamiento.

Se han utilizado Elisa IgM y FTA ABS 19S para diagnosticar SC, sin embargo éstas tienen poca sensibilidad. La demostración de los treponemas por el campo oscuro o anticuerpos fluorescentes en muestras de lesiones mucocutáneas, de la placenta, de cordón umbilical o material de autopsia se considera como diagnóstico confirmatorio.

Se ha considerado que cuando los títulos de las pruebas no treponémicas son mayores en el neonato que en la madre, éste está infectado. Lo contrario no es cierto, es decir, títulos menores que los de la madre en el neonato no descarta la sífilis congénita. Se ha visto que sólo en 22% de los casos de SC, los neonatos tuvieron títulos mayores que los de la madre.

Aunque todo neonato con títulos de RPR/VDRL cuatro veces mayores que los títulos de la madre o lo que equivale a un cambio en dos diluciones o más de los maternos (por ejemplo de 1:8 a 1:32) se considera criterio diagnóstico de SC, la relación entre los títulos no será un criterio que se tendrá en cuenta en el presente protocolo para la notificación de caso de SC.


Tratamiento


Los casos de sífilis congénita deben ser manejados con penicilina cristalina; el tratamiento y dosis recomendadas son:
      Penicilina G cristalina 100.000 – 150.000 Ud/kg/día, administrando 50.000 UI/kg/dosis IV cada 12 horas los primeros 7 días de vida y luego 50.000 UI/kg/dosis IV cada 8 horas hasta completar 10 días.
      Penicilina G procaínica 50.000 Ud/kg/día IM en dosis única diaria por 10 días; aunque no es recomendada en nuestro medio.
      En caso de compromiso del SNC en el RN de término (VDRL reactivo, celularidad y proteinoliquia) el tratamiento se hará con las mismas dosis de penicilina cristalina por 14 días.
      En los casos en que la madre con sífilis gestacional haya sido tratada adecuadamente, haya descenso en 2 dils (4 veces) en las pruebas no treponémicas y no haya evidencia de reinfección o recaída, así como en los casos en que la madre hay sido tratada adecuadamente antes del embarazo y los títulos permanecieron estables o bajos (VDRL <1:2 RPR<1:4 dils) en el embarazo actual (cicatriz serológica), el CDC recomienda una única dosis de penicilina benzatínica de 50.000 UI/ kg/ dosis IM y seguimiento serológico.

Todos requieren punción lumbar para descartar compromiso del sistema nervioso central (SNC) que puede estar presente en 60%, pues los síntomas de neurolúes no se manifiestan al nacer sino después del tercer mes de vida.

Seguimiento del recién nacido con sífilis congénita:

Todos los neonatos hijos de madres con serología reactiva al parto deben recibir seguimiento clínico y serológico estrecho con pruebas no treponémicas cada 2 ó 3 meses hasta que sean no reactivas o los títulos disminuyan 4 veces. Los anticuerpos no treponémicos disminuyen a los 3 meses de vida y deben ser no reactivos a los 6 meses de edad, si el niño no fue infectado o fue infectado pero adecuadamente tratado. Si los títulos no disminuyen o aumentan después de los 6-12 meses de edad, el niño debe ser reevaluado, incluso con punción lumbar y tratado con penicilina G parenteral durante 10 días. Si los títulos son reactivos a los 18 meses de edad (los anticuerpos IgG maternos producto de la transferencia pasiva pueden estar presentes en el infante hasta los 15 meses de edad) se está ante un caso de sífilis congénita y debe ser manejado igual; el caso contrario no requiere manejo adicional.

Aquellos con VDRL reactivo en LCR o anormalidades del LCR deben ser tratados con el esquema y dosis de neurosífilis y tener punción lumbar cada 6 meses hasta que los resultados sean normales; de persistir las anormalidades deben ser retratados. Al igual que en la gestante, el infante o niño con historia de alergia a la penicilina debe ser desensibilizado y necesariamente deber ser tratado con penicilina. Son insuficientes los datos respecto al uso de otros agentes antimicrobianos; cuando se usan agentes antimicrobianos diferentes a la penicilina (ej. ceftriaxona), se indica el seguimiento estrecho serológico y de LCR.